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腺体肿大总是复发警惕IgG4相关疾病

?????发布时间:?????2019-05-06

  起初怀疑肿瘤,出现类似肿瘤的占位性的病变,病理检查却是纤维化、炎症样的表现,这种情况下要再仔细考虑是不是IgG4相关疾病。

  IgG4相关疾病常见的受累部位主要是胰腺、颌下腺、腮腺、泪腺、腹膜后,血清学检查发现IgG4明显升高。   IgG4相关疾病是一种什么病,它的发病率高吗,多见于哪类人群  IgG4相关疾病的患者会出现腮腺肿(俗称肿痄腮)、下颌肿、眼皮上面肿,或长个疙瘩;有些患者起病会出现全身黄染:皮肤黄、眼睛也黄,拍片子或做CT会发现身体某个部位出现占位性病变,我们叫类肿瘤样病变;  另外,这部分患者通常血清检查会发现IgG4水平升高,在肿大的器官组织中取标本显微镜下观察,可以看到纤维化、硬化的改变。

IgG4相关疾病可以侵犯全身多个器官和系统,基本上从头到脚,从皮肤到内脏,各个系统都可以受累。

  它的易感人群多见于男性,老年人更多一些,平均发病年龄在61岁左右。 但目前发现越来越多的年纪较轻起病的患者,甚至儿童。   由于近几年才开始认识这种疾病,所以还没有做过大规模的流行病学调查。 总结这几年的病例报道,估算本病发病率大概在十万分之六,但其实这个数字远远低于真实的发病率。 因为临床医生以及患者对它认识不足,误诊漏诊广泛存在,所以迄今,很难有一个相对准确的患病数字。   这种疾病会对哪些器官造成危害  这个病可以累及全身各个系统,根据受累部位的不同,IgG4相关疾病的临床表现也不同,给患者带来的危害也不一样。

比如只是出现皮肤搔痒、红肿、结节硬块,这就是皮肤性的,不会对生命造成威胁;如果侵犯到重要脏器,比如冠状动脉,会像冠心病心绞痛发作一样,随时可以出现猝死;再有,如果累及主动脉,可以出现主动脉瘤、主动脉周围炎等等,这些都可以危及生命。

  但IgG4相关疾病最常见的受累部位依次为颌下腺、胰腺、泪腺、腮腺、淋巴结、胆道、腹膜后、肾脏、肺等。   IgG4相关疾病是否可以治愈,是否容易复发  本病和高血压、糖尿病一样,是个慢性病,是不能治愈的,但能控制的很稳定。

需要规律随访,按时服药,不要轻易自行减停药,否则很容易复发。

  假如没有明确诊断IgG4相关疾病的话,就谈不上下一步的治疗,这与其它疾病有所区别。 比方说如果误诊为肿瘤,很可能患者会做一个大范围的手术切除,但对IgG4相关疾病来讲,这个手术是不必要的。   尤其这个病有时跟胰腺癌很难鉴别,比如有些患者出现黄疸,做了CT发现是胰头占位,出现这种情况可能有些大夫立刻会做胰十二指肠切除,这是个很大的手术;结果术后却发现并不是肿瘤,只是慢性炎症导致。

这就说明IgG4相关疾病及时准确的诊断对今后的治疗有着很大的帮助。

但也确实有些情况,术前很难鉴别出来,需要诊断性穿刺或切除。   当然,也不除外一些患者未明确诊断,就急于治疗。 IgG4相关疾病是主张活检确诊的,避免经验性药物治疗,我们也确实见到了初期没有做活检,后期活检证实是肿瘤的患者,所以强烈建议大家活检确诊。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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